Genetik bir cilt rahatsızlığı olan Epidermolizis Bülloza, 170 binde 1 bireyde görülen az bir hastalık. Halk içinde kelebek hastalığı olarak bilinen bu cilt rahatsızlığı, yavaşça seyrettiği üzere ağır yahut ölümcül sonuçlara yol açabiliyor. Derinin 2 ana katmanına dikkat çeken Yalova Üniversitesi Tıp Fakültesi Kurucu Dekanı Çocuk Sıhhati ve Hastalıkları Öğretim Üyesi Prof. Dr. Vefik Arıca, “Bu iki tabakayı birbirine yapıştıran moleküller var. Şayet genetik olarak bu yapışmayı sağlayan moleküllerde bozukluk olursa, en ufak çarpmada yara ve su kabarcıkları oluşuyor. Derinin bir yere sürtünmesiyle cilt hasar görüyor” dedi. Arıca, bu durumun kelebek kanatlarının hassasiyetine benzetildiği için hastalığa bu ismin verildiğini söylemiş oldu.
BU HASTALIĞIN TEDAVİSİ YOK
Hastalığın bulaşıcı olmadığını tabir eden Arıcı, “Bu hastalıkta beşerler ömür uzunluğu bu cins yaralarla uğraşmak zorunda kalıyor. Çok ağır seyrediyor, maalesef hastaların hayat kalitesini epey düşüren bir durum ortaya çıkıyor. Hastalığın hala tam bir tedavisi bulunmazken dünyanın her yerinde teşhis konulan hastalara yara bakımı ve takviye programları uygulanıyor” biçiminde konuştu.
Prof. Dr. Vefik Arıca
YARALAR ENFEKSİYON YAPIYOR
Hastalık belirtilerinin doğum yahut kısa bir süre daha sonra ortaya çıktığını anlatan Prof. Arıca, “sıradan formda nadiren belirtiler ileri periyotlarda gelişebiliyor. Bebeklik devri en güç periyotlardan biri. Yaygın yaralar ve bunların açılması ile oluşan enfeksiyon riski taşıyor. bu vakitte enfeksiyonlar süratle yayılıp kana geçebilir (sepsis) ve vefata niye olabiliyor. Yaygın hastalık var ise bu risk daha yüksek. Bu devri geçiren ve çocukluk çağına ulaşan hastalarda deri kanserleri gelişebiliyor” biçiminde konuştu. Arıca, akraba evliliklerinin bu hastalığa yol açabildiğini söylemiş oldu.
DİŞ DAHİ FIRÇALAYAMIYORLAR
Kelebek hastalarının fizikî aktivitelerden uzak durması gerekiyor. Bilhassa vücut eğitimi dersine katılmamaları, sportif faaliyetlerde bulunmamaları ehemmiyet taşıyor. Çocuklara toplumsal izolasyon yapmanın yanlışsız olmadığını kaydeden Arıca, “İzolasyon ruhsal sıkıntılara yol açabiliyor. O yüzden bu çocukların spora değil de daha fazlaca seyirle ilgili olan aktivitelere yönlendirmek, toplumsal ömrün ortasında var olmalarını sağlamak gerekiyor. Bu hastaların travmalardan uzak tutulması, özel ayakkabı kullanımı, dar elbise giymemesi ve kemer takmaması gerekiyor. Bebeklik periyodunda bezin lastikli kısmının kesilmesi kıymet taşıyor” tabirlerini kullandı.
“BEN KELEBEK HASTASIYIM”
Kelebek hastalarının protein ve kalori açısından varlıklı besinlerle beslenmesi gerekiyor. Yumuşak yiyecek tüketmesi gereken bu hastalar, ağız kısmında yara oluşmaması için dişlerini de fırçalayamıyor. Arıca kelamlarını şu biçimde sürdürdü: “Bir tabip ve akademisyen olarak vatandaşlara sesleniyorum. Sokakta, çarşıda yahut okulda bir insan size, ‘ben kelebek hastasıyım’ derse lütfen ona epey düzgün davranın, incitmeyin. Nitekim bir kelebek üzere epey büyük itina ve titizlik bekleyen bir hastalık.
Lütfen empati yapın ve bu insanlara fazlaca dikkatli olun.”
3 BİN MÜCADELECİ VAR
Amerika’ da 12-13 bin kişinin kelebek hastalığı taşıdığı belirlenirken, farklı ülkelerin kayıtlarına nazaran yeni doğan her 1 milyon bebekten 7’si kelebek hastası olarak dünyaya geliyor. Bilgilere göre dünyada 50 bin, Türkiye’de ise 3 bine yakın teşhis alan kişi var.
BU HASTALIĞIN TEDAVİSİ YOK
Hastalığın bulaşıcı olmadığını tabir eden Arıcı, “Bu hastalıkta beşerler ömür uzunluğu bu cins yaralarla uğraşmak zorunda kalıyor. Çok ağır seyrediyor, maalesef hastaların hayat kalitesini epey düşüren bir durum ortaya çıkıyor. Hastalığın hala tam bir tedavisi bulunmazken dünyanın her yerinde teşhis konulan hastalara yara bakımı ve takviye programları uygulanıyor” biçiminde konuştu.
Prof. Dr. Vefik Arıca
YARALAR ENFEKSİYON YAPIYOR
Hastalık belirtilerinin doğum yahut kısa bir süre daha sonra ortaya çıktığını anlatan Prof. Arıca, “sıradan formda nadiren belirtiler ileri periyotlarda gelişebiliyor. Bebeklik devri en güç periyotlardan biri. Yaygın yaralar ve bunların açılması ile oluşan enfeksiyon riski taşıyor. bu vakitte enfeksiyonlar süratle yayılıp kana geçebilir (sepsis) ve vefata niye olabiliyor. Yaygın hastalık var ise bu risk daha yüksek. Bu devri geçiren ve çocukluk çağına ulaşan hastalarda deri kanserleri gelişebiliyor” biçiminde konuştu. Arıca, akraba evliliklerinin bu hastalığa yol açabildiğini söylemiş oldu.
DİŞ DAHİ FIRÇALAYAMIYORLAR
Kelebek hastalarının fizikî aktivitelerden uzak durması gerekiyor. Bilhassa vücut eğitimi dersine katılmamaları, sportif faaliyetlerde bulunmamaları ehemmiyet taşıyor. Çocuklara toplumsal izolasyon yapmanın yanlışsız olmadığını kaydeden Arıca, “İzolasyon ruhsal sıkıntılara yol açabiliyor. O yüzden bu çocukların spora değil de daha fazlaca seyirle ilgili olan aktivitelere yönlendirmek, toplumsal ömrün ortasında var olmalarını sağlamak gerekiyor. Bu hastaların travmalardan uzak tutulması, özel ayakkabı kullanımı, dar elbise giymemesi ve kemer takmaması gerekiyor. Bebeklik periyodunda bezin lastikli kısmının kesilmesi kıymet taşıyor” tabirlerini kullandı.
“BEN KELEBEK HASTASIYIM”
Kelebek hastalarının protein ve kalori açısından varlıklı besinlerle beslenmesi gerekiyor. Yumuşak yiyecek tüketmesi gereken bu hastalar, ağız kısmında yara oluşmaması için dişlerini de fırçalayamıyor. Arıca kelamlarını şu biçimde sürdürdü: “Bir tabip ve akademisyen olarak vatandaşlara sesleniyorum. Sokakta, çarşıda yahut okulda bir insan size, ‘ben kelebek hastasıyım’ derse lütfen ona epey düzgün davranın, incitmeyin. Nitekim bir kelebek üzere epey büyük itina ve titizlik bekleyen bir hastalık.
Lütfen empati yapın ve bu insanlara fazlaca dikkatli olun.”
3 BİN MÜCADELECİ VAR
Amerika’ da 12-13 bin kişinin kelebek hastalığı taşıdığı belirlenirken, farklı ülkelerin kayıtlarına nazaran yeni doğan her 1 milyon bebekten 7’si kelebek hastası olarak dünyaya geliyor. Bilgilere göre dünyada 50 bin, Türkiye’de ise 3 bine yakın teşhis alan kişi var.